Granulomatose de Wegener: relato de caso / Wegener's granulomatosis: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A granulomatose de Wegener (GW) é descrita como vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno e médio calibre. Pode ter início insidioso e evolução posterior para síndrome pulmão-rim. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 18 anos, internado com queda do estado geral e dispneia intensa, o qual evoluiu com insuficiência respiratória, instabilidade hemodinâmica e síndrome urêmica aguda. O diagnóstico sindrômico orientou a investigação diagnóstica e, de acordo com os critérios do American College of Rheumatology estabeleceu-se o diagnóstico de GW. CONCLUSÃO: Foi instituído tratamento clínico com imunossupressores e antibióticos, porém, sem melhora dos sintomas, o paciente evoluiu a óbito.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Wegener's granulomatosas (WG) is described as a systemic vasculitis involving small and medium vessels. It may have insidious onset and subsequent evolution to lung-kidney syndrome. CASE REPORT: A male patient, 18 year old with reduced general condition and severe dyspnea, which progressed to respiratory failure, hemodynamic instability and acute uremic syndrome. The syndromic diagnosis guided the diagnostic investigation, and according to the criteria of the American College of Rheumatology established the diagnosis of WG. CONCLUSION: It was established clinical treatment with immunosuppressive drugs and antibiotics, but without improvement in symptoms, the patient died.

Embolização arterial recorrente: aorta torácica, fonte embolígena pouco frequente: relato de caso / Recurrent arterial embolization: thoracic aortic, embolic source less frequent: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O tromboembolismo ainda hoje é um desafio médico, sendo muitas vezes de difícil diagnóstico e tratamento. Além disso, a trombose sobre placa ateromatosa em aorta torácica é uma condição incomum, porém com complicações graves. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de embolização arterial recorrente de fonte embolígena de localização menos frequente, com atualização da literatura. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 56 anos, com histórico de oclusão arterial aguda no membro superior esquerdo, em duas ocasiões distintas, submetida à embolectomia, com melhora clínica. Durante o segundo episódio, evoluiu com isquemia cerebral e óbito. Nos antecedentes, era portadora de hipotireoidismo e desenvolveu diabetes mellitus, quadro que surgiu clinicamente um ano antes do óbito. CONCLUSÃO: A incidência de trombose da aorta torácica é muito baixa e o diagnóstico clínico está relacionado com eventos embólicos. Na investigação de quadros de embolia arterial, na maioria das vezes o coração é o órgão investigado ou os vasos periféricos.No caso desta paciente, o aspecto extremamente incomum foi a localização peculiar da lesão - óstio da artéria subcláviaesquerda - que somente poderia ser avaliada com acurácia por angiografia ou ecocardiograma transesofágico.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Thromboembolism is still a medical challenge, and diagnosis and treatment are often difficult to proceed. In addition, thrombosis on atheromatous plaque in the thoracic aorta is uncommon but with serious complications.The aim of this study was to report a case of arterialembolization recurrent from uncommon embolic source location, with an update of literature. CASE REPORT: Female patient, 56 years of age, with history ofacute arterial occlusion of the left arm on two separate occasions, underwent embolectomy, presenting clinical improvement. Duringthe second episode, the patient developed cerebral ischemia and death. Prior to this, the patient presented hypothyroidism and diabetes mellitus, clinical picture that emerged a year beforedeath. CONCLUSION: The incidence of thrombosis of the thoracic aorta is very low and the clinical diagnosis is related to embolic events. In the research frame of arterial embolism, in most cases the heart is the main organ investigated or peripheral vessels. Forthis patient, the most unusual aspect was the peculiar location ofthe lesion - the ostium of the left subclavian artery - could onlybe accurately assessed by angiography or transesophageal echocardiography.

A lesão apical em cardiopatas chagásicos crônicos: estudo necroscópico / Apical lesions in Chagas' heart disease patients: an autopsy study

INTRODUÇÃO: A lesão apical ventricular é típica da cardiopatia chagásica e sua presença representa risco de fenômenos tromboembólicos. O objetivo deste trabalho é avaliar a frequência de LA à necropsia de portadores de cardiopatia chagásica crônica. MÉTODOS: Análise retrospectiva de necropsias de chagásicos maiores que 17 anos. Efetuada análise estatística comparativa das variáveis clínicas e dos achados necroscópicos entre o grupo A (com lesão apical) e o grupo B (ausência de lesão apical). RESULTADOS: Estudados 51 casos: 25 no grupo A (idade média de 53 anos, 64 por cento do sexo masculino)e 26 no B.. A LA localizava-se no ventrículo esquerdo em 80 por cento casos. No grupo B, a média de idade foi de 56 anos e 46,1 por cento eram do sexo masculino. A forma clínica prevalente nos dois grupos foi a miopática, mas arritmia cardíaca também esteve presente em ambos (57,9 por cento no grupo A e 32,1 por cento no B). Foi constatada a presença de trombos em 60 por cento dos casos do grupo A (53,3 por cento localizados na LA ) e 30,7 por cento no B; CONCLUSÕES: Houve predomínio da forma miopática nos casos com LA, com média de peso cardíaco maior em relação ao B. Em ambos os grupos observamos relação diretamente proporcional entre maior peso cardíaco e presença de tromboses. Houve predomínio do número de tromboses no grupo A, mais de 50 por cento eram localizadas na lesão, cujo diferencial clínico principal consistiu na presença maior de arritmias. A miopatia (com aumento de peso acima de 500g) foi primordial para aparecimento de tromboses.

INTRODUCTION: The presence of an apical ventricular lesion increases the risk of intracardiac thrombosis and thromboembolic phenomena. The study evaluated the incidence of apical lesions and intracardiac thrombosis in Chagas' heart disease patients at autopsy. METHODS: A retrospective review of autopsies of Chagas' heart disease patients was conducted. Statistical analysis included comparison of clinical variables and autopsy findings between two groups: group A (apical lesions) and group B (no apical lesions). RESULTS: A total of 51 cases of Chagas' disease patients were studied: 25 in group A (mean age 53 years-old; 64 percent male) and 26 in group B. Apical lesions were verified in the left ventricle in 80 percent of cases. The prevalent clinical subtype in both groups was myopathic, but significant cardiac arrhythmia was present in 57.9 percent of patients in group A, while 76.9 percent in group B did not present arrhythmias. Mean heart weight was 500.9g in group A and 408.4g in group B. The presence of thrombosis occurred in 60 percent of group A with 8 (53.3 percent) thrombi occurring in the apical lesion. CONCLUSIONS: The myopathic subtype was the most common clinical form in group A and the mean heart weight was statistically higher in this group. Clear prevalence of thrombosis was verified in group A, with 50 percent located in the apical lesion, whose main differential factor was a greater incidence of arrhythmias. Myopathy (heart weight above 500g) was primordial for the presence of thrombosis in both groups.

Lesão hepática grave induzida por fármacos anticonvulsivantes: relato de casos / Serious liver injury induced by anticonvulsants drugs: case reports

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Inúmeros medicamentos empregados rotineiramente na prática médica podem apresentar como efeito adverso significativo a agressão hepática, manifestando-se, por vezes, com lesões graves irreversíveis, sendo possível causa de óbito em determinadas situações. O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de pacientes que apresentaram hepatotoxicidade por fármacos anticonvulsivantes, suas consequências e possível prevenção. RELATO DOS CASOS: Caso 1: Paciente do sexo feminino, 12 anos, com história de epilepsia, em uso de carbamazepina (CBZ), haloperidol, clorpromazina e clobazan. Ao exame clínico apresentava-se sonolenta e confusa, com exames laboratoriais contendo dosagem de CBZ elevada e enzimas hepáticas alteradas. Apresentou piora progressiva com surgimento de icterícia, elevação de enzimas hepáticas e diminuição do nível de consciência. A paciente evoluiu com broncopneumonia, hemorragia pulmonar, insuficiência respiratória e óbito. Caso 2: Paciente do sexo masculino, 4 anos, em uso contínuo de depakene, foi encaminhado com quadro de sonolência, icterícia, diminuição do nível de consciência, náuseas e dor abdominal. Houve agravamento do quadro hemodinâmico, com abalos mioclônicos, choque hipovolêmico e óbito. Durante a internação apresentou elevação de enzimas hepáticas e, assim como no primeiro caso, as sorologias virais eram negativas e a tomografia de crânio não apresentava anormalidades. CONCLUSÃO: Nos últimos anos, lesões hepáticas induzidas por diferentes agentes têm sido cada vez mais observadas. E, progressivamente, a importância dada a esse fenômeno tem aumentado de maneira significativa. Sendo o fígado o principal órgão metabolizador corporal, é esperado um comprometimento proporcionalmente extenso à medida que um número crescente de substâncias farmacológicas é utilizado. Diante do exposto, destaca-se a importância do uso racional de interações medicamentosas, na tentativa de prevenir lesões possivelmente evitáveis.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Countless medicines employees routinely in medical practice can present as significant adverse effect the hepatic aggression, manifesting, sometimes, with serious irreversible injuries, being a possible cause of death in determined situations. The objective of this study was reported two cases of patients who presented hepatotoxicity by anticonvulsants, its consequences and possible prevention. CASE REPORTS: Case 1: Female patient, 12 years, with a history of epilepsy, in use of carbamazepine (CBZ), haloperidol, chlorpromazine and clobazam. On clinical examination the patient was drowsy and confused, with laboratory containing elevation of CBZ dosage and liver enzymes changed. There was progressive worsening, with appearance of jaundice, elevation of liver enzymes and decreased level of consciousness. The patient evolved with bronchopneumonia, pulmonary hemorrhage, respiratory failure and death.Case 2: Male patient, 4 years, in continuous use of depakene, was directed with drowsiness, jaundice, decreased level of consciousness, nausea and abdominal pain. There was aggravation of hemodynamic status, with myoclonic tremors, hypovolemic shock and death. During hospitalization in our department, presented liver enzymes elevated and, as in the first case, viral serology was negative and tomography of skull showed no abnormalities. CONCLUSION: In recent years, liver injury induced by different agents has been increasingly observed. And gradually, the importance given to this phenomenon has increased significantly. Being the liver the main metabolizing organ body is expected a proportionally extensive involvement as a growing number of pharmacological substances is used. Given the above, highlights the importance of rational use of drug interactions in an attempt to prevent possibly avoidable injuries.

Frequência do carcinoma basocelular na população menor de 50 anos: estudo do serviço e revisão de literatura / Frequency of basal cell carcinoma in a population younger than 50 years of age: clinical study and literature review

O carcinoma basocelular é a neoplasia maligna cutânea mais comum em humanos, que pode ser prevenida e diagnosticada precocemente. O propósito deste estudo é apresentar os achados clínicos e microscópicos do carcinoma basocelular na população menor de 50 anos. Realizaram-se exames microscópicos em múltiplos cortes de lesão de pele e fez-se revisão da literatura pertinente.

Basal cell carcinoma is the most common type of malignant cutaneous neoplasm in humans, and it can be prevented and diagnosed early. The purpose of this study is to present clinical and microscopic findings of basal cell carcinoma in a population younger than 50 years of age. Microscopic examinations of multiple sections of skin lesion have been done, as well as a review of relevant literature.

Infarto do miocárdio induzido por cocaína / Cocaine-induced myocardial infarction

Com os aumentos da difusão e da facilidade de acesso à cocaína, registra-se aumento da morbidade e da mortalidade associadas ao seu uso. O seu consumo tem sido associado a doenças cardiovasculares (DCVs), entre elas isquemia e infarto do miocárdio. Desde o primeiro relato de associação entre o consumo de cocaína, isquemia miocárdica e infarto, os efeitos cardiovasculares da cocaína vêm sendo amplamente estudados, a fim de se estabelecerem seus mecanismos fisiopatológicos, alterações estruturais, diagnóstico, repercussões hemodinâmicas e prognóstico. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de múltiplos infartos do miocárdio induzido pelo uso de cocaína com estudo necroscópico.

The increased distribution and access to cocaine, lead to an increase of morbidity and mortality associated with its use. Cocaine use has been associated with cardiovascular diseases, among them ischemia and myocardial infarction. Since the first report of association between the use of cocaine, myocardial ischemia and infarction in 1982, the cardiovascular effects of cocaine have been extensively studied in order to establish its pathophysiological mechanism, structural changes, methods of diagnosis, prognosis and homodynamic effects. This study reports a case of multiple myocardial infarction induced by the use of cocaine with necroscopic study.

Miocárdio não compactado de ventrículo esquerdo: relato de caso com estudo de necropsia / Noncompaction of ventricular myocardium: case report with autopsy

O miocárdio não compactado de ventrículo esquerdo é cardiomiopatia genética em decorrência de uma anormalidade da morfogênese endomiocárdica. Quando presente, geralmente está associado a outras anomalias cardíacas congênitas, sendo raro seu achado isolado sem outras alterações estruturais cardíacas associadas. Desde seu primeiro relato em 1990, a não compactação do miocárdio vem sendo amplamente estudada a fim de se estabelecerem caráter genético, história natural, métodos de diagnóstico, repercussões hemodinâmicas e prognóstico. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de miocárdio não compactado isolado de ventrículo esquerdo com estudo de necrópsia.

Noncompaction of the ventricular myocardium is a genetic cardiomyopathy due to an alteration in endomyocardial morphogenesis. When present, it is commonly associated with other congenital cardiac diseases, whereas it is rare as an isolated finding without other associated cardiac structural alterations. Since its first report in 1990, the noncompaction of the ventricular myocardium has been widely studied in order to establish its genetic character, natural history, diagnostic methods, hemodynamic repercussions and prognosis. This study aims to report the case of an isolated noncompaction of the left ventricular myocardium with autopsy.

Estesioneuroblastoma / Esthesioneuroblastoma

O estesioneuroblastoma é uma neoplasia maligna incomum, que tem origem no epitélio olfatório e corresponde de 4% a 6% dos tumores malignos dos seios paranasais. A última grande revisão sobre esses tumores mostra que, desde sua descoberta, há oitenta anos, menos de mil casos foram publicados na literatura mundial. As manifestações clínicas usuais constituem-se por anosmia, obstrução nasal e epistaxe. Devido às características microscópicas serem bastante variadas e inespecíficas, é importante que o diagnóstico seja bem estabelecido pela histoquímica e imunoistoquímica, pois disso dependerá o prognóstico do paciente. Por se tratar de uma doença rara, ainda não há consenso quanto ao melhor tipo de tratamento, mas os relatos de casos bem sucedidos incluíram tratamento multidisciplinar com quimioterapia, ressecção cirúrgica e radioterapia. Em um período de seis anos (janeiro/ 2000 a janeiro/2006), ocorreram quatro casos no serviço do Hospital e Maternidade Celso Pierro, que são aqui reportados

Esthesioneuroblastoma is an uncommon malignant neoplasm that arises from the olfactory epithelium and corresponds to 4% - 6% of all malignant tumors in the paranasal sinuses. The last extensive review on these tumors reveals that less than one thousand cases have been published in the literature since its discovery eighty years ago. The common clinical manifestations are anosmia, nasal obstruction and epistaxis. Since its microscopic characteristics vary greatly and are unspecific, a precise diagnosis using histochemical and immunohistochemical techniques cannot be overemphasized as the patient?s prognosis depends on the diagnosis. As it is a rare disease, there is no consensus regarding the best treatment, but reports of cases treated successfully cite a multidisciplinary approach, which includes chemotherapy, surgical resection and radiation therapy. Our service has treated four cases over a period of six years (January 2000 - January 2006) that are reported here

Helicobacter pylori e linfoma gástrico de células B da zona marginal do tipo MALT / Helicobacter pylori and marginal zone B-cell gastric lymphoma of MALT type

Linfomas de células B da zona marginal do tecido linfóide associado a mucosa (linfoma MALT) são linfomas extra-nodais, compreendendo mais de 50% dos linfomas gástricos primários. É freqüente a associação entre Helicobacter pylori e alguns tumores gástricos, como adenocarcinoma e linfoma MALT. Por isso, pacientes com MALT gástrico geralmente são submetidos ao tratamento para erradicação do H. pylori. Entretanto, existem casos não responsivos à terapêutica de erradicação deste microrganismo. Em geral, o linfoma MALT gástrico de baixo grau tem evolução indolente e, quando diagnosticado em estágios precoces, há a possibilidade de cura por meio de tratamento cirúrgico. Neste trabalho, descreveu-se um caso de MALT gástrico avançado, não responsivo ao tratamento clínico para H.pylori, e foi revisado os conceitos novos e pertinentes sobre o tratamento desta associação (tumor - agente infeccioso).

Marginal zone B-cell lymphomas of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) comprise up to 50% of primary gastric lymphomas. It is frequent the association between Helicobacter pylori and some gastric tumors, such as adenocarcinoma and of MALT lymphoma. Therefore, patients presenting gastric MALT lymphoma, are usually submitted to an eradication treatment of H. pylori. However, it is vital to consider some cases in which the clinical treatment for eradication of this bacterium is ineffective. Generally, the low-grade gastric MALT lymphoma has an indolent evolution, so that an accurate and timely diagnosis may offer a cure through surgical treatment. This article describes an advanced gastric MALT case, which was unresponsive to clinical treatment for H. pylori. It also reviews current concepts on pertinent treatment for this binomial (tumor-infectious agent).

Doença de Castleman: hiperplasia com aspectos de neoplasia / Castleman's disease: hyperplasia resembling a neoplasia

A doença de Castleman pode apresentar uma grande variedade de comportamentos biológicos, cada qual com tratamento e prognóstico distintos. Geralmente há associação entre a microscopia, a apresentação clínica e o prognóstico do indivíduo...É descrita uma apresentação atípica com evolução clínica indolente e de bom prognóstico. São discutidos, também, conceitos atuais sobre a doença de Castleman e importantes diagnósticos diferenciais relacionados a ela.

Prolapso da valva mitral e elasticidade cuspidiana / Mitral valve prolapse and cusp elasticity

PURPOSE--To verify if systolic bulging of floppy mitral cusps can to elastic behavior of their myxomatous collagen tissue. METHODS--Five hearts with floppy mitral valves obtained from autopsies were distended with air (20 to 250 mmHg) through a catheter connected to the left ventricle. It was observed if some area of the atrial surface of the coapted cusps showed variable bulging according to the variation of air injection pressures. Molding of those surfaces (gypsum) allowed the same kind of analysis by other four researches. It was analyzed the cut surfaces of these radially sectioned molds. Lately, isolated tendinae chords were submitted to repeated tractions and observed if they exhibited elastic behavior. Histological study defined the presence of collagen myxomatous degeneration and quantified the amount of elastic tissue. RESULTS--In no case it was detected elastic bulding of mitral cusps. Cut surfaces of the molds confirmed that no increment of the prominent areas occurred, even in those regions with extensive, histologically confirmed, myxomatous substitution of the native collagen tissue. CONCLUSION--Increment of the degree of mitral bulging occurring during ventricular systole can not be ascertained to cusp elasticity but probably to papilar muscle traction

Comunicaçäo entre átrio esquerdo e seio venoso coronário associado com estenose do óstio do seio coronário e com estenose da valva mitral: relato de caso / Communication between left atrium and venous coronary sinus associated with stenosis of the venous ostium and of the mitral valve: case report

Mulher de 76 anos de idade portadora de estenose da valva mitral faleceu em decorrência de embolia arterial periférica. A necrópsia demonstrou associaçäo de comunicaçäo entre átrio esquerdo e seio venoso coronário, estenose do óstio deste segmento venoso e estenose da valva mitral

Woman, 76 years old with mitral stenosis died due to peripherical arterial embolism. The necropsy identified left atrial to coronary sinus fenestration associated with stenosis of the coronary sinus ostium and rheumatic mitral stenosis

Prolapso de valva mitral nas 8ª e 9ª décadas de vida: estudo anátomo-patológico em três casos / Mitral valve prolapse in the 8th and 9th decades of life: anatomo-pathological study in 3 cases

Säo apresentadas as características anátomo-clínicas de três casos de Prolapso da Valva Mitral (PVM) detectados em pacientes idosos e do sexo masculino, o que contrasta em termos da sua conhecida prevalência entre mulheres jovens. Do ponto de vista anátomo-patológico os três casos ilustram duas importantes características anatômicas que o PVM pode apresentar: dimensäo do óstio e estado da cordoalha. O 1§ caso exibe grande dilataçäo ostial, preferencial acometimento da cúspide anterior e acentuada ruptura de cordas, de que resultou grave quadro congestivo, o 2§ caso mostra grande dilataçäo ostial, sem lesäo significativa de cordoalha, sendo menor, o grau do defeito valvar; no 3§ caso, o processo degenerativo mixomatoso, tal como nos casos anteriores, acomete ambas as cúspides, mais acentuado na posteror, sendo normal o diâmetro do óstio e íntegras as cordas, embora nitidamente alongadas, observando-se adequada competência valvar. Conclui-se que a dilataçäo do anel fibroso valvar e a ruptura da cordoalha säo mais deletérios que o processo degenerativo isolado

Aparelho valvar mitral: um enfoque anátomo-ecocardiográfico / The mitral valve apparatus: an anatomo echocardiographic approach

Os autores estudam a forma do anel mitral, a disposiçäo das cordoalhas e das cúspides em 34 coraçöes normais fixados, em que a valva foi mantida coaptada através da injeçäo de formalina no interior do ventrículo esquerdo. Considerando a grande similaridade entre a arquitetura sistólica fisiológica desta câmara e aquela presente no coraçäo normal de cadáver necropsiado dentro das primeiras horas após a morte, admitem que aquele método de estudo reproduz a configuraçäo do aparelho mitral presente no final da sístole e, por isso, estabelecem comparaçöes entre os achados anaômicos encontrados daquele modo com aqueles observados à ecocardiografia naquela fase de revoluçäo cardíaca. O anel mitral tem a forma de u parabolóide hiperbólico, o que explica porque o corte ecográfico "apical 4 câmeras", que explora as regiöes mais deprimidas deste anel e a incidência mais propícia para detectar segmentos cuspidianos mais salientes para o átrio esquerdo. Nesta incidência o diâmetro valvar é ligeiramente maior (2,43 ñ 0,45 cm contra 1,99 ñ 0,41 cm), as cúspides formam um ângulo mais obtuso (127,41 ñ 16,45§ contra 102,05 ñ 16,21§) e o ponto de captaçäo valvar é um pouco mais superficial (0,45 ñ 0,17 cm contra 0,59 ñ 0,16 cm) que na incidência "para-esternal" - fatores que, somados, concorrem para deixar maiores segmentos de ambas as cúspides mais próximas da linha que habitualmente se utiliza, à ecocardiografia clínica, para definir o plano valvar (LPVE) - linha de plano valvar ecográfico)...